Hiperplasia pseudoangiomatosa nodular gigante de la mama / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (pash) of the breast

La hiperplasia pseudoangiomatosa (PASH) es una lesión proliferativa benigna de la mama, poco frecuente, caracterizada por la existencia de lagos pseudovasculares embebidos en una gran proliferación del estroma mamario. Probablemente, el desarrollo de la PASH tenga una influencia hormonal, por lo que típicamente se diagnostica en mujeres en edad fértil. La PASH es un hallazgo histopatológico casual en las piezas quirúrgicas y biopsias mamarias realizadas por otra patología. La presentación clínica en forma de masa palpable es poco frecuente. El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con el angiosarcoma de bajo grado. El tratamiento de la PASH nodular es una correcta exéresis quirúrgica asegurando borde sano amplio. El pronóstico es excelente, con un mínimo riesgo de recidiva si se realiza una adecuada cirugía. Se presenta el caso de una mujer de 37 años que acude a consulta por un nódulo mamario de crecimiento rápido.

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) of the breast is a rare benign proliferative mesenchymal lesion characterized by the presence of open slit like spaces embedded in a hyalinized fibrous stroma. The development of PASH is probably subject to hormonal influence so it typically affects women in the reproductive age group. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia is frequently an incidental histologic finding in breast surgeries or biopsies performed for other injuries. In rare cases, it presents as a localized breast mass. The most important differential diagnosis is low-grade angiosarcoma. Tumorous PASH is treated by local surgical excision with clear margins. The prognosis is excellent, with minimal risk of recurrence after adequate surgery. The presented case was a 37-years-old woman who was admitted with a rapidly growing breast tumor.

Hamartoma e hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama, diagnósticos diferenciales infrecuentes de cáncer de mama / Hamartoma and nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia: differential diagnosis

Introducción: Los hamartomas y la hiperplasia estromal pseudoangiomatosa nodular (PASH) son entidades infrecuentes en la patología tumoral mamaria, sin embargo, pueden simular al cáncer de mama. La única herramienta certera preoperatoria es la biopsia. El tratamiento quirúrgico es curativo con bajo índice de recurrencia. Objetivo: El objetivo de este trabajo es exponer un caso de hamartoma mamario con PASH asociado cuya presentación inicial fue sugerente de probable patología maligna. Caso Clínico: Mujer de 44 años, ingresa a controles por probable patología mamaria maligna, la mamografía fue informada como BIRADS 0, la ecografía mamaria como BIRADS US: 5, la biopsia CORE informó PASH. Se realizó mastectomía parcial objetivando en la biopsia diferida un hamartoma mamario con extensa hiperplasia estromal pseudoangiomatosa. Discusión: Los hamartomas y la PASH son patologías sin presentación clínica específica, los hallazgos radiológicos del hamartoma pueden ser patognomónicos, no así en la PASH; en el caso expuesto el estudio anatomopatológico demostró una asociación de estas patologías, la cual se describe desde un 16 por ciento a un 71 por ciento de los casos de hamartoma mamario. El análisis de toda la pieza quirúrgica es fundamental para establecer un diagnóstico definitivo.

Introduction: Hamartoma and nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) are inusual breast tumor entities, however, can simulate breast cancer. The only accurate tool is preoperative biopsy. Surgical treatment is curative with low recurrence rate. Objective: To present a case of mammary hamartoma associated with PASH whose initial presentation was suggestive of probable malignancy. Case Report: Woman, 44 years old, admitted to controls because of probable malignant breast disease, mammography was reported as BIRADS 0, breast ultrasound as BIRADS U.S: 5, CORE biopsy reported PASH. Partial mastectomy was performed. On delayed biopsy mammary hamartoma with extensive stromal hyperplasia pseudoangiomatosa was diagnosed. Discussion: PASH and hamartomas are diseases with no specific clinical presentation, radiological findings may be pathognomonic of hamartoma, while not in PASH. In the reported case the pathological study showed an association of these conditions, described in a 16% to 71% breast hamartoma cases. The analysis of the entire surgical specimen is essential for a definitive diagnosis.

Sturge Weber syndrome: a case report / Síndrome de Sturge Weber: um relato de caso

PURPOSE: The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital disorder that occurs sporadically and features lesions of both skin and nervous system. We report a case of 7 year-old girl with Sturge-Weber syndrome and discuss its clinicopathological features, differential diagnosis and also emphasize the importance of its diagnosis in the clinical oral practice. CASE DESCRIPTION: The classic pathognomonic manifestations include angioma of the leptomeninges extending to cerebral cortex with ipsilateral angiomatous lesions, unilateral facial nevus affecting a division of trigeminal nerve, hemiparesis, intracranial calcification, mental retardation and refractory epilepsy. The most apparent indication of SWS is a facial birthmark or "Port Wine Stain" present at birth and typically involving at least one upper eyelid and the forehead. Management of a patient with Sturge-Weber Syndrome may be challenging due to risk of hemorrhage. CONCLUSION: The dentists should focus on comprehensive therapy, starting with behavior management and stress on preventive measures.

OBJETIVO: A síndrome de Sturge-Weber (SWS) é uma rara doença congênita que ocorre esporadicamente e apresenta lesões de pele e do sistema nervoso. Este artigo é um relato de caso de uma menina de 7 anos com SWS para discutir suas características clinicopatológicas, diagnóstico diferencial e enfatizar a importância do seu diagnóstico na prática clínica odontológica. DESCRIÇÃO DO CASO: As manifestações clássicas patognomônicas incluem angioma das leptomeninges que se estendem para o córtex cerebral com lesões angiomatosas ipsilaterais, nevo facial unilateral, que afetam uma divisão do nervo trigêmeo, hemiparesia, calcificação intracraniana, retardo mental e epilepsia refratária. A indicação mais evidente de SWS é uma marca de nascença facial ou "mancha vinho do porto" presente no nascimento e tipicamente envolvendo pelo menos uma pálpebra superior e a testa. O controle clínico de um paciente com SWS pode ser desafiador devido ao risco de hemorragia. CONCLUSÃO: Os dentistas devem adotar uma abordagem terapêutica abrangente, começando com o controle de comportamento e de estresse com medidas preventivas.

Skeletal angiomatosis - rare cause of bone destruction: a case report with review of literature.

Classification of skeletal angiomatosis into aggressive and nonaggressive types is on the basis of their clinical behavior and pattern of skeletal involvement (regional and disseminated). Gorham's disease (massive osteolysis) is an aggressive form of skeletal angiomatosis that shows regional involvement, frequently involving the shoulder and hip areas. Cystic angiomatosis is a nonaggressive form of skeletal angiomatosis with multifocal involvement, predominantly affecting the trunk bones. The imaging modalities gave the diagnosis of cystic angiomatosis of humerus showing multicystic lytic areas. The histopathological differential diagnosis was cystic angiomatosis and Gorham's disease, as microscopically both are indistinguishable from each other. Both represent a complex network of dilated thin-walled capillaries growing in the marrow space associated with the destruction of bone and infiltration into the adjacent soft tissues. The case is presented because of its extreme rarity and due to the diagnostic dilemma, whether to label it as Gorham's disease or as cystic angiomatosis. Considering the site involved and its aggressiveness, the diagnosis is in favor of Gorham's vanishing bone disease as cystic angiomatosis is multicentric and nonaggressive, involving mostly vertebrae and skull with multicystic lytic lesions.

Angiomatosis of the breast in a male child. A case report with immunohistochemical analysis

Angiomatosis is a benign vascular lesion that has been described rarely in the breast. We describe a case in a seven-year-old boy of African descent who presented with progressively increasing, unilateral breast enlargement, the first such report in a male child. The patient underwent excisional biopsy of the breast mass followed by mastectomy. Pathologic examination revealed a diffuse proliferation of variably-sized, thin-walled vascular channels lined by flattened endothelium that showed negative immunohistochemical staining for von Willebrand factor, factor VIII-related antigen, CD34 and S-100 protein. There is no evidence of recurrence after 24 months of follow-up

Oral nodular endothelial hyperplasia: report of cases and review of the literature

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (intravascular angiomatosis) is a lesion which several authors regard as a reactive phenomenon associated with such vascular alterations as hemangiomas, hematomas, varix, thrombi or dilated vessels while others consider it a neoplasm. An extensive review of the literature and a discussion of the previously reported points of view with a report of six new oral cases (including the first such lesion associated with an oral hematoma) is presented. As it is demonstrated, this process starts as a thrombus formation with initial proliferation of endothelial cells and it ends as an endothelial nodule of main intravascular location. The importance of distinguishing this lesion from angiosarcoma is stressed and their differences discussed. We propose that the correct name for this entity is "Nodular Endothelial Hyperplasia".

Angiomatose cística do osso temporal: relato de caso / Cystic angiomatosis of temporal bone: case report

Os autores apresentam o caso de uma criança com angiomatose cística do osso temporal, um tipo de hemangioma raro, comentando achados para o diagnóstico e seu tratamento.

Mnejo da vitreoretinopatia exsudativa familial / Familial exudative Vitreoretinopathy management

A vitreoretinopatia exsudativa familial (VREF) foi descrita por Criswick e Schepens em 1969,Ela tem característica autossômica dominante com penetrância incompleta, afeta ambos os olhos, sendo seu envolvimento assimétrico. Os achados fundoscópicos incluem traçäo papilar e ectopia macular temporal, bem como isquemia periférica, neovascularizaçäo e descolamento da retina. O objetivo deste estudo é relatar 13 caos de pacientes portadores de VREF tratados com criterapia e/ao fotooagulaçäo com laser de argônio e/ou vitrectomia pars plana, bem como discutir estas condutas terapêuticas. A crioterapia somente mostrou-se inadequada no tratamento da VREF devido ao apareciemnto de complicaçöes. Os pacientes tratados com fotocoagulaçäo a laser apresentaram bons resultados, quando o tratamento foi instituído precocemente e os pacientes submetidos à vitrectomia apresentaram resultados variáveis, dependendo do estágio em que se encontrava a doença

Angiolipomas múltiples / Multiple angiolipomas

Paciente con múltiples nódulos subcutáneos azulados y livedo reticular que planteó dificultades en el diagnóstico clínico de angiolipomas. La coloración azulada y el dolor pueden orientar en el diagnóstico diferencial con otras entidades

Angiomiolipoma del conducto genitourinario: problemas de diagnóstico diferencial, estudio clínico-patológico e inmunohistoquímico / Angiomyolipoma of the genital-urinary duct: diferential diagnostic problems, a clinical, pathological and immunohistochemical study

Se comunica la experiencia de los departamentos de anatomía patológica y urología del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal., con el angiomiolipoma renal en un periodo de 12 años (1981-1992). En ese lapso encontraron siete casos. De ellos seis fueron renales y uno testicular. En todos los pacientes con tumor de localización renal el tratamiento fue radical con nefrectomía total, incluyendo la glándula suprarrenal. En el caso del tumor testicular se realizó orquiectomía, incluyendo una porción de cordón espermático. Se discuten losproblemas de diagnóstico diferencial, clínicos, radiológicos y patológicos, así como la aplicación de anticuerpos monoclonales a lostejidos con inmunohistoquímica, específicamente para músculo liso que pueden ayudar a solventar los dilemas de diagnóstico histopatológico

Angiomatose epitelióide bacilar / Bacillary epithelioid angiomatosis

A angiomatose epitelóide bacilar foi descrita, primeiramente, em 1983 por Stoler e cols, em paciente aidético. O agente etiológico assemelha-se a um organismo Rickéttsia-símile relacionado a Rochalimaea quintana, facilmente observado em cortes histológicos pela técnica de Warthin-Starry. O tratamento é feito com a eritromicina. As lesöes cutâneas säo variadas, constituindo pápulas, placas ou nódulos. Lesöes sistêmicas säo descritas em pacientes com a síndrome de imunodeficiencia adquirida. O diagnóstico diferencial deve ser feito com o sarcoma de Kaposi e o granuloma piogênico. O quadro histopatológico é marcado por intensa proliferaçäo de vasos com singular revestimento epitelóide e grande número de bacilos

Telangiectasia hemorrágica hereditaria: enfermedad de Rendu-Osler-Weder; presentación de un caso clínico / Hereditary hemorrhagic telangiectasia: rendu-Osler-Weber disease; a clinical case presentation

Se presenta un caso clínico de telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber), que presenta problema de sangrado en la porción media lateral del paladar duro, con antecedentes de sangrado en dos ocasiones, por lo que se resolvió con un estricto control de dieta hiposódica, observándose remisión total en un año

Angiomatose encéfalo-trigeminal / Encephalon-trigeminal angiomatosis

A angiomatose encéfalo-trigeminal ou síndrome de Sturge Weber costuma apresentar um glaucoma de características muito variadas podendo ser do tipo simples ou do tipo congênito. Em muitos casos há uma relaçäo direta entre a hipertensäo ocular e o aumento da pressäo venosa episcleral. As características clínicas säo o nevus conjuntival, um nevo difuso da coroide e alteraçöes neurológicas. O tratamento do glaucoma congênito é a trabeculotomia e no glaucoma tardio a trabeculectomia que deve ter em vista a possibilidade de complicaçöes

Generalized enchondromatosis associated with angiomas case report

The authors report a case of generalised enchondromatosis associated with a cutaneous angiomatosis realising the syndrome of MAFUCCI or type 11 of the classification of enchondromatosis of SPRANGER and A1. [1978]. This observation constitutes the first tunisian case. It is a rare entity, non familial, of unknown pathogeny discovered more often than not after the second year of life, because, of the shortening of lower limb or of the refraction of finger or a toe. The particular lesion of the disease is chondroma with often anarchic repartition about the skeleton. Its radiological aspect is that of homogeneous and transparent image with clear limits of oval or lengthened shape parrallel to the bone axis. The prognosis is reserved because of the evolutive tendances and the risk of degenerescence

Proposta de tratamento odontológico de paciente portador de síndrome de Sturge-Weber. (Relato de caso clínico) / Dental treatment proposal for patients with Sturge-Weber syndrome. (Case report)

Os autores mostram as principais características da síndrome de Sturge-Weber, para um correto diagnóstico, e diagnóstico diferencial com a síndrome de Klippel-Trenaunay, baseada em revisäo da literatura e a apresentaçäo de um caso clínico da Disciplina de Odontologia para Pacientes Especiais da Faculdade de Odontologia Camilo Castelo Branco, bem como uma proposta de tratamento clínico

Doença de von Hippel Lindau: apresentaçäo de um caso / Hippel Lindau disease: report of a case

Os autores apresentam um caso de angiomatose retínica e discutem a necessidade de serem feitos exames diagnósticos o mais breve possível

Angiodisplasias del tubo digestivo / Angiodysplasia of the digestive tract

Una angiodisplasia es una malformación vascular congénita o adquirida caracterizada por conductos arteriales, capilares o venosos anómalos. Son de interés pues pueden ocasionar hemorragias mínimas o severas. Moore y colaboradores en 1976 sugirieron clasificarlas en 3 tipos: I.-Lesiones localizadas en el colon derecho que ocurren en sujetos de más de 55 años de edad. II.- Lesiones localizadas a cualquier nivel del tubo digestivo, que al ser congénitas producen manifestaciones antes de los 55 años de edad y III.- Lesiones angiomatosas múltiples en las que el tubo digestivo participa y habitualmente con presentación familiar (Rendu-Osler-Weber). Estudiamos 13 pacientes tratados en el Hospital General del Centro Médico Nacional del IMSS en el periodo de 1974 a 1983. La edad varió de 22 a 76 años con un promedio de 53. Fueron 9 mujeres y 4 hombres. Se trataron 4 pacientes del Tipo I, seis del Tipo II y tres de Tipo III. Todos presentaron hemorragias con repercusión hemodinámica y en promedio requirieron de 8.7 unidades de sangre por paciente. De 10 pacientes estudiados con arteriografía, fue útil en 7. Este procedimiento carece de utilidad en el tipo III. Otros estudios realizados incluyeron centellografía con eritrocitos marcados con Cr51, endoscopía y estudios baritados. Nueve pacientes fueron intervenidos y 3 fallecieron. Los sobreviventes han estado asintomáticos posterior a la cirugía. En los últimos años el diagnóstico y tratamiento de estas lesiones se hace con mayor frecuencia y mejores resultados. La edad del paciente, el tiempo de evolución de la hemorragia intestinal y la presencia o no de telangiectasias corporales puede sugerir la localización de la angiodisplasia y el tratamiento subsecuente